儿童期短暂性幼红细胞减少症(Transient erythroblastopenia of childhood)
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时间: 2024-11-24
儿童期短暂性幼红细胞减少症(Transient erythroblastopenia of childhood, TEC),也称为暂时获得性纯红细胞再生障碍,是一种少见的良性红细胞性再生障碍性疾病,主要影响幼童或婴儿。该病的主要特征是骨髓中正红细胞的减少,导致严重的网织红细胞减少症。通常在确诊后的1-2个月内可自然恢复。
疾病机制
儿童期短暂性幼红细胞减少症的具体发病机制尚不完全清楚,但普遍认为与病毒感染有关。病毒感染可能通过免疫介导的机制导致骨髓中红系前体细胞的破坏或抑制。此外,遗传因素也可能在一定程度上影响个体的易感性。
临床表现
TEC的主要临床表现为贫血,通常在病毒感染后出现。患儿可能表现出乏力、苍白、心悸等症状。实验室检查可见严重的网织红细胞减少症,同时可能伴有中性粒细胞减少症和血小板增多症。体格检查通常无器质性肿大。
诊断
诊断TEC主要依赖于以下几个方面:
- 临床病史:患儿常有近期病毒感染史。
- 血液学检查:严重的网织红细胞减少症,正红细胞贫血。
- 骨髓检查:骨髓中红系前体细胞减少。
- 排除其他疾病:需排除其他可能导致类似表现的疾病,如先天性纯红细胞再生障碍、骨髓增生异常综合征等。
遗传咨询
TEC通常被认为是获得性疾病,而非遗传性疾病。因此,遗传咨询的重点在于解释该病的非遗传性本质,并告知家长该病通常是自限性的,不会遗传给下一代。对于有家族史的病例,应进一步评估是否存在其他潜在的遗传因素。
预后
TEC的预后通常良好,大多数患儿在确诊后的1-2个月内可完全自然恢复。治疗主要是支持性的,包括输血和监测血红蛋白水平。极少数情况下,可能需要更长时间才能恢复,但总体上该病不会导致长期的健康问题。