急性炎性脱髓鞘多发性神经根性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy)
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时间: 2024-11-24
急性炎性脱髓鞘多发性神经根性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP),又称吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré Syndrome, GBS),是一种罕见的急性炎性神经病变,主要影响周围神经系统。该病通常在感染后发生,表现为迅速进展的肌肉无力和感觉障碍。
疾病机制
AIDP的发病机制涉及免疫系统的异常反应。通常在感染(如细菌、病毒)后,机体的免疫系统错误地攻击自身的神经髓鞘,导致神经纤维的脱髓鞘和炎症反应。这种自身免疫反应导致神经传导速度减慢或中断,从而引起肌肉无力和感觉障碍。
临床表现
AIDP的典型临床表现包括:
- 急性起病:症状通常在数天至数周内迅速进展。
- 对称性肌肉无力:通常从下肢开始,逐渐向上肢和躯干发展。
- 感觉障碍:可能包括感觉异常、麻木或疼痛。
- 反射减弱或消失:尤其是膝反射和踝反射。
- 自主神经功能障碍:可能出现血压波动、心律失常等。
诊断
AIDP的诊断主要基于临床表现和辅助检查,包括:
- 神经传导研究(NCS):显示脱髓鞘的特征,如传导速度减慢和传导阻滞。
- 脑脊液检查:通常显示蛋白水平升高而细胞计数正常(蛋白细胞分离现象)。
- 电生理检查:进一步确认脱髓鞘的特征。
遗传咨询
AIDP的遗传因素尚未完全明确,但已知某些遗传易感性可能增加发病风险。遗传咨询应包括:
- 家族史评估:了解家族中是否有类似病例。
- 遗传风险评估:对于有家族史的患者,评估其遗传风险。
- 基因检测:在某些情况下,可能需要进行基因检测以排除其他遗传性神经病变。
预后
AIDP的预后因人而异,大多数患者在数周至数月内逐渐恢复,但部分患者可能遗留长期后遗症。预后因素包括:
- 早期诊断和治疗:早期使用免疫球蛋白或血浆置换可以改善预后。
- 疾病严重程度:症状越严重,恢复时间可能越长。
- 并发症:如呼吸肌受累导致的呼吸衰竭,可能增加死亡风险。
总体而言,AIDP是一种可治疗的疾病,但需要密切的临床监测和多学科的综合管理。