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起自动脉导管未闭的肺动脉(Pulmonary artery coming from patent ductus arteriosus)

来源:百科 / 时间: 2024-11-24

起自动脉导管未闭的肺动脉(Pulmonary artery coming from patent ductus arteriosus)是一种罕见的先天性心脏畸形,其特征是存在一个或两个动脉导管未闭,并与起源于动脉导管的一条或两条肺动脉相连。这种畸形可能导致严重的临床表现,包括新生儿紫绀、进行性缺氧、肺动脉高压等。

疾病机制

起自动脉导管未闭的肺动脉的病理机制主要涉及胎儿期动脉导管的异常持续开放。正常情况下,动脉导管在出生后不久即闭合,但在这种畸形中,动脉导管未能正常闭合,导致血液通过未闭的动脉导管分流,进而影响肺动脉的发育和功能。这种异常的血流动力学可能导致肺动脉高压和肺部血流分布不均,进而引发一系列临床症状。

临床表现

临床表现多样,主要包括:

  • 新生儿紫绀:由于肺动脉高压和血流分布异常,导致氧合不足。
  • 严重进行性缺氧:随着病情进展,缺氧症状可能加重。
  • 持续性肺动脉高压:肺动脉压力持续升高,影响心脏功能。
  • 肺部感染易感性增加:肺部血流异常可能导致免疫功能下降,增加感染风险。
  • 胸部不对称:由于肺体积不对称,可能导致胸部外观异常。

诊断

诊断通常基于以下几个方面:

  • 临床表现:如新生儿紫绀、缺氧等症状。
  • 影像学检查:如超声心动图、CT或MRI,可以显示动脉导管未闭和肺动脉的异常连接。
  • 心导管检查:用于评估肺动脉高压的程度和血流动力学变化。

遗传咨询

起自动脉导管未闭的肺动脉通常被认为是非综合征性的先天性心脏畸形,其遗传模式多为散发性,即无明确的家族遗传史。然而,对于有家族史的患者,可能需要进行遗传咨询基因检测,以排除遗传因素的影响。遗传咨询师应评估家族史,提供遗传风险评估,并讨论可能的遗传检测选项。

预后

预后因个体差异而异,取决于病情的严重程度和早期干预的效果。早期诊断和及时手术干预可以显著改善预后。然而,对于严重病例,尤其是伴有持续性肺动脉高压的患者,预后可能较差。长期随访和定期评估对于监测病情进展和调整治疗方案至关重要。

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