获得性慢性原发性肾上腺功能不全（Acquired chronic primary adrenal insufficiency）
来源：百科 /
时间: 2026-08-01
获得性慢性原发性肾上腺功能不全（Acquired chronic primary adrenal insufficiency），也称为Addison病，是一种由于肾上腺皮质功能受损，导致皮质醇和醛固酮分泌不足的慢性疾病。这种疾病通常是由于自身免疫性破坏肾上腺皮质细胞引起的，但也可能由感染、肿瘤、出血或药物等因素导致。
疾病机制
获得性慢性原发性肾上腺功能不全的主要机制是肾上腺皮质的破坏，导致皮质醇和醛固酮的分泌减少。皮质醇是主要的应激激素，而醛固酮则负责调节体内的电解质平衡。当这两种激素的分泌不足时，机体无法有效应对应激状态，导致一系列的生理功能紊乱。
临床表现
患者通常表现为慢性疲劳、体重下降、低血压、皮肤色素沉着（尤其是口腔黏膜、手掌和脚底）、恶心、呕吐、腹泻等症状。在急性加重期，患者可能出现低血压、低血糖、高钾血症等危及生命的情况，称为肾上腺危象。
诊断
诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查包括：
- 血浆皮质醇水平降低
- 促肾上腺皮质激素（ACTH）水平升高
- 低钠血症和高钾血症
- 尿17-羟皮质类固醇和17-酮类固醇水平降低
影像学检查如CT或MRI可以显示肾上腺的形态学改变，帮助排除其他病因。
遗传咨询
获得性慢性原发性肾上腺功能不全通常是获得性的，而非遗传性的。然而，自身免疫性病因可能与遗传易感性有关。某些HLA基因型可能增加个体对自身免疫性疾病的易感性。因此，对于有家族史的患者，建议进行HLA基因分型，以评估遗传风险。
预后
获得性慢性原发性肾上腺功能不全的预后取决于早期诊断和及时治疗。一旦确诊，患者需要终身服用皮质醇和醛固酮替代药物。通过合理的药物治疗和生活方式管理，大多数患者可以维持良好的生活质量。然而，如果不及时治疗，肾上腺危象可能导致死亡。因此，定期随访和监测是必要的，以确保治疗的有效性和安全性。
